眼眶畸胎瘤_眼眶畸胎瘤的症状_眼眶畸胎瘤治疗

眼眶畸胎瘤

概述：畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性病变，其囊壁是由2个或3个胚层分化而来的多种组织构成，90%包含外及中胚层组织，10%含内及中胚层组织。有人认为畸胎瘤含有肿瘤所在解剖部位以外的组织成分，所以又称迷芽瘤，但大多数病理学家认为畸胎瘤是真正的肿瘤，属于一种原始干细胞肿瘤。此囊性肿物多发生于人体的中线部位或其两旁，如卵巢、睾丸、纵隔、腹膜和骶骨，发生于眶内者少见，且多累及颅底和鼻窦。畸胎瘤有良性和恶性两种，发生于睾丸者多恶性，位于眼眶者多为良性。

流行病学

流行病学：畸胎瘤少见，多为个例报告，是一种可发生于眼眶的先天性囊性肿瘤。这种病变的临床识别和适当处理极为重要。以肿瘤存在2个或2个以上胚层为诊断标准，几乎所有病例均为单侧性，有女性发病(女∶男为2∶1)优势。

病因

病因：畸胎瘤包括由2～3个胚层发育而来的组织。有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关，瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞，具有分化和形成各种器官、组织的潜能。

发病机制

发病机制：发病机制尚不完全清楚。眼眶内畸胎瘤病例似1个完全的胎儿或胎儿的一部分，这样的医学奇特表现极为罕见。比较典型的畸胎瘤是一不规则肿块，它含所有3种胚胎层的衍生物、但没有正式胎儿的特征。虽然在身体其他部位的畸胎瘤有恶变者，但在眼眶的畸胎瘤总是良性的。切出的眼眶畸胎瘤显示为一不规则的波动的能透光的多囊肿块。畸胎瘤透照特征是因为病变内或者由表皮、胃肠黏膜或呼吸道上皮衬里的透明囊肿存在之故。孤立的透明软骨、脑脊液、室管膜囊肿和脉络膜丛常常存在。

临床表现

临床表现：病变可为原发性或继发性，原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出。病变发生于眶深部，眼球向前突出，可脱出于睑裂之外(图1)，暴露角膜。发生于眼球一侧者，可引起眼球移位，且肿物多波及面颊、颞部和鼻窦。肿物发展较快，直径可达10cm，呈囊性，有波动感，光照检查可见透光。由于肿物的增大，可使眼球运动障碍，眼睑变薄；随着眼球突出的加重，视神经可被拉长，最终导致视力丧失。后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦。畸胎瘤亦可恶变。继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦，早期出现颅脑及鼻窦症状，晚期病变向眼眶蔓延。眼底检查常有困难，有时可发现视盘水肿、出血。

并发症

并发症：眼球运动障碍及视力障碍等。

实验室检查

实验室检查：病理学检查：肿物外有光滑的囊壁，紫灰红色或灰红色，也可呈灰色。良性畸胎瘤呈囊性，囊壁有外胚层分化而来的复层扁平上皮及其附件，中胚层分化而来的脂肪、纤维组织、平滑肌、横纹肌、软骨和骨组织，以及内胚层分化的呼吸道和消化道黏膜及其腺体。瘤细胞可间变。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.X线检查胎生期肿瘤已发生、发展，出生后即可发现眼球突出及囊性肿物。显示眶腔扩大，伴有骨缺失。

2.超声波探查可显示出多种声学特性：A型超声显示眼眶内较高的波峰和无回声平段间或出现，表示病变内同时存在强回声区和无回声区。B型超声检查眶内可见类圆形占位病变，内回声根据囊内的不同成分可显示为强回声、块状回声或无回声(图2)，但以无回声的囊性病变多见。囊壁内如有软骨、骨骼和牙齿，则可见强回声光斑和声影。病变具有轻度可压缩性。彩色多普勒超声检查显示肿瘤内部无血流信号(图3)。

3.CT扫描可以清晰地显示眼眶扩大、眶内占位病变及其与视神经、眼外肌的关系。肿物类圆形，边界清楚，内密度不均或呈囊性，部分病例可显示骨密度斑影，为牙齿、骨骼显影(图4)。肿物眶外蔓延时，可同时显示鼻窦、鼻咽腔、颅内及颞窝的情况。肿物不被造影剂强化。MRI检查可见肿物内囊性区和实体性区相混杂，其间可有钙斑，T₁WI和T₂WI均显示为多种信号强度相间。影像学引导下，细针穿吸可抽出浆液、黏液或含脂液体。

诊断

诊断：在前述临床特征的基础上，应考虑眼眶畸胎瘤。全身检查均正常。因为其囊肿性质肿块容易透光。眼部超声检查显示1个半囊性肿块(常常同眼球后表面方向同位)。X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块(图5)。较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨扩展入鼻窦或颅内。

鉴别诊断

鉴别诊断：眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出，例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。

治疗

治疗：因畸胎瘤有恶变倾向，故应早期治疗。局部切除可获痊愈，但因侵犯范围较广，往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚，肿物已将眶内容和眼球挤出眶外，可选择眶内容切除。本肿物对放射治疗不敏感，恶性畸胎瘤应行眶内容切除。

预后

预后：眼眶畸胎瘤是良性病变，全身预后常常良好。早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。深部的病变可以使视力丧失。

预防

预防：目前没有相关内容描述。

轻触这里
关闭目录